有严重发作性眩晕,伴恶心、呕吐的先天性内耳梅毒与美尼尔氏病不易区分。眩晕可在听力下降前数月甚至数年前发病。耳聋发病时并不像成人那样有明显的前庭症状。先夭性梅毒常有Tullio氏征及Hennebert氏征。Nadol(1974)描迷在足板及膜迷路间有纤维样粘连,并认为这是Heonebert氏征的病理基础。

Paterson(1968)总结诊断先夭性梅毒性聋为:

(1)儿童出现突发双侧对称性感音性神经聋而无眩晕

(2)成人出现突然非对称性听力下降,广泛的听力波动,并逐渐加重,语言识别力差,有或无眩晕,梅毒血清反应阳性。 应用内淋巴囊减压术治疗梅毒性迷路积水的报道较少。作者们采用内淋巴囊减压术之特点如下:(l)围绕内淋巴囊广泛暴露脑膜,即包括所有Trautm。nn氏三角、迷路下区及侧窦骨缘;

(3)避免损伤后半规管,从迷路后达内淋巴囊。

(4)应用T型引流管,引流向乳突腔。 本文6例中3例为晚期先天性梅毒,3例为后夭性梅毒,全部病例血清试验均阳性。患者均有听觉、前庭系症状及典型的特发性内淋巴囊积水症状,主诉有长期不能控制的眩晕,并为发作性,伴恶心及呕吐,听力损失多先出